硬皮病

硬皮病是一種結締組織疾病,其特徵在於膠原蛋白的異常產生,纖維狀蛋白質。膠原蛋白是結締組織的必要組成部分,但膠原蛋白過多的膠原蛋白壓倒組織,導致它們硬化並擰緊,導致皮膚,骨骼,肌肉和其他身體器官的炎症,損傷和功能障礙。被認為是由異常的免疫系統反應引起的(來源:
pubmedhealth)。

硬皮病的症狀通常會緩慢地發展,可能超過數週或幾個月,但某些形式可能突然出現。它最常影響皮膚,導致它擰緊和硬化。它也會引起肌肉骨骼系統的疼痛。心臟,肺,腎,循環和胃腸系統可以受到影響,症狀範圍從輕度到嚴重。留下未經處理的,硬皮病導致逐漸損壞和最終器官失敗。

用於硬皮病的最常見的治療方法是旨在將循環增加到身體器官並抑制免疫系統的反應的藥物。支持性療法包括止痛藥和物理治療。

硬黴菌可以採用幾種形式,並且可以存在其他結締組織疾病的特徵。民族中,在俄克拉荷馬州的結算原生美洲人中發現了硬皮病的最高普遍率。它們可能比其他族群發展硬皮病的可能性是20倍。Scleroderma在非洲裔美國人口中也比歐洲人更常見。Scleroderma最常見於30歲和50歲(來源:
pubmedhealth)。

硬皮病可能會引起嚴重的症狀。
尋求立即醫療(撥打911)如果您體驗到無法吞嚥,吃或飲料;呼吸困難;或手或腳部不存在脈衝。
如果您正在治療硬皮病但輕度症狀反复或持久性,請尋求及時的醫療保健。

組織內的異常大量的膠原蛋白導致許多症狀。症狀可以影響皮膚,肌肉,骨骼,肺,消化道和身體的其他部位。症狀在個人之間的強度變化。

硬皮病的皮膚症狀

硬皮病的皮膚症狀包括:

  • 瘙癢和縮放

  • 損失的頭髮

  • 皮膚(小和白色)下方的

  • 腫塊

  • Raynaud的現象(手指和腳趾的小血管痙攣,減少血液循環;雷諾的現像是次數的次數,如狼瘡)

  • 皮膚變色(光或暗)

  • 皮膚,堅硬,厚,緊密

  • 皮膚潰瘍

硬皮病的骨骼和肌肉症狀

硬皮病的骨骼和肌肉症狀包括:

  • 屈曲攣縮

  • 關節疼痛

  • 關節剛度和腫脹

  • 臂或腿中的麻木或刺痛

硬皮病的肺症狀

與肺功能相關的症狀包括:

  • 乾咳

  • 快速呼吸(tachypnea)或呼吸短促

  • 喘息(用呼吸製成的吹口聲)

硬皮病的消化症狀

與消化道相關的症狀包括:

  • 腹部膨脹

  • 便秘

  • 腹瀉

  • 吞嚥難度

  • 幹嘴

  • 糞便尿失禁(無法控制凳子)

  • heartburn

  • 消化不良

  • 減重

在某些情況下,硬皮病可以與嚴重或危及生命的症狀相關。
尋求立即醫療(致電911)如果您或您所在的人,有任何這些危及生命的症狀,包括:

  • 手中的脈沖和腳部

  • 呼吸難度

  • 無法吞嚥,飲料或吃

硬皮病的確切原因是未知的。它被認為是異常免疫反應的結果,其過度處理膠原蛋白,即結締組織生長所需的蛋白質。結締組織中的膠原蛋白太多導致這種纖維狀物質壓倒組織,導致皮膚,骨骼,肌肉和其他身體器官的損傷和功能障礙。一些環境因素,例如病毒感染或暴露於毒素,可以充當觸發,但它們不會引起這種情況。

硬皮病的危險因素是什麼?

許多因素增加了發展硬皮病的風險。並非所有有風險因素的人都會得到這種疾病。危險因素包括:

  • 非洲裔美國民族(特別是肺部並發症的風險)
  • 女性性別
  • 原住民民族(特別是俄克拉荷馬州的計算部落)

用於硬皮病的治療開始從您的醫療保健提供者尋求醫療保健。要確定您是否有硬皮病,您將被問及有關您的症狀以及發生症狀的問題,並且可能會要求您接受診斷測試。用於緩解疼痛和炎症的藥物可以有效地控制硬皮病的症狀。您的醫療保健專業人員可以開發適合您需求的治療計劃。重要的是遵循治療計劃,精確地幫助最小化您的症狀並降低症狀隨時間重複的可能性。

用於治療硬皮病的藥物包括:
  • 鎮痛藥,如乙酰氨基酚(泰諾)以減少疼痛

  • 抗酸和質子泵抑製劑,用於Heartburn

  • 抗生素治療腸子或皮膚上可能發生的次要感染

  • 抗高血壓藥物,如果高血壓發育

  • 抗炎劑如布洛芬(Motrin,Advil),以減少炎症

  • 免疫抑製劑,如甲氨蝶呤(Trexall)或環磷酰胺(Cytoxan),以減少炎症

  • 血管擴張劑增加血液流向腎臟,心臟和肺部

    治療硬皮病的其他選擇包括:

    • 避免可能加劇Raynaud的現象(咖啡因,尼古丁和腎上腺素樣化合物)的化合物(咖啡因,尼黴素和腎上腺素)

    • 物理或職業治療

    • 手術(化妝品,激光,惡晶手指的截肢,除去粘連)

    互補治療

    這些處理有時被稱為替代療法,與傳統的醫療治療結合使用。互補治療並不意味著替代傳統醫療。如果您正在消耗營養補充劑或順勢療法(非專利)補救措施,請務必通知您的醫生,因為它們可以與規定的醫療療法互動。

    互補治療可包括:

    • 針灸

    • 生物反饋

    • 按摩療法

    • 營養膳食補充劑,草藥療法,茶飲料和類似產品

    • 瑜伽

    硬皮病的潛在並發症是什麼?

    您可以通過以下處理計劃和您的醫療保健專業設計,幫助最大限度地減少您的嚴重並發症的風險。硬皮病的並發症包括:

    • 治療的不利影響

    • 剝離

    • 生成和手指的截肢

    • 胃食管反流疾病(gerd)

    • 心臟心律失常(不規則心率)

    • 心力衰竭

    • 腎功能衰竭

    • 物理殘疾

    • 心包炎(圍繞心臟的襯裡的感染)

    • 肺纖維化(肺組織瘢痕),導致呼吸衰竭

    • 肺動脈高壓(肺動脈中的高血壓)